Misterije nasljedstvo: razlozi androgenitalnogo sindrom i narodnih lijekova

Adrenogenitalni sindrom (AGS) odnosi se na skupinu nasljednih bolesti autosomna recesivna tipa, koja se manifestira u metaboličkoj i klinički oblik.

Uzroci bolesti

Adrcnogcnitalni sindrom kod djece se javlja zbog recesivnog defekt gena. Takvo patološko stanje uzrokovano kongenitalne adrenalne hiperplazije, koje je popraćeno s viškom androgena i glukokortikoida u organizmu nedostatak. Oblik stečena sindroma mogu biti posljedica androgen adrenokortikoidnih tumora hipofize tumora i nadbubrežne žlijezde jajnika.

Jedan od najčešćih uzroka adrenogenitalni sindrom gotovo 95% od enzimske deficijencije stoji 21 gidrokselazy, sudjeluje, kao intermedijerni korak u biosintezi kortikosteroida. Zbog tog nedostatka pacijenta je oštar porast androgenih steroida i krvi.

Kongenitalna adrenogenitalni sindrom javlja u autosomno recesivno, a učestalost pojavljivanja u istoj obitelji od 20 do 25%. Razvoj izaziva oštar pad kortizola i povećanje formiranju adrenocorticotropic hormona, što dovodi do povećanja sadržaja tjelesne muških spolnih hormona.

simptomi

Postoji nekoliko oblika ove bolesti, pa adrogenitalnogo simptomi sindroma manifestiraju drugačije.

Solteryayuschaya izrazio oblik takve značajke kao stalnim povraćanjem, loše sisa, dehidracija, povećanjem slabosti i metaboličke acidoze, koji je također promatrana u jednostavnom obliku virilnoe manjka 21-hidroksilaze. Razvoj karakteristične promjene adrenalne insuficijencije elektrolita i dehidraciju. Nedavni simptomi često očituje u djeteta od 2 do 3 tjedna nakon poroda. Također nadbubrežne djevojke sindrom manifestira u obliku kongenitalne virilization vanjskih genitalija, odnosno njihovu strukturu: oni nastaju muškog tipa. U tom slučaju, promjene u unutrašnje reproduktivne organe ne poštuje, razvoj odvija u skladu s njihovom dobi.

Adrcnogcnitalni sindrom u djece, i djevojčice i dječaci mogu se pojaviti u obliku makrosomije. Djeca s takvim poremećajima u prvim godinama života su drugačiji od svojih vršnjaka brza stopa rasta, ali na dostizanje 12 godina, rast bolesne djece jako je usporio, je tijelo postaje nerazmjeran niski rast, i dalje je na već dobro razvijenom muskulaturom.

Kad nisu klasični oblik 21-hidroksilaze nedostatka simptoma adrenalne insuficijencije i prenatalnog virilization vanjskih genitalija su odsutni. Klinička slika je vrlo različita, au nekim slučajevima čak ni tu, kao što je najčešće dijagnosticirana kongenitalne adrenalne hiperplazije u žena reproduktivne dobi s ciljanim ankete o oligomenoreju, neplodnost, dlakavost ili akni.

dijagnoza

Trenutno u bolnici sva djeca rođena u četvrtom danu života čini neonatalni probir adrcnogcnitalni sindrom. Za ovo istraživanje, kao i uzorak krvi se uzima iz pete novorođenčeta, koja se primjenjuje na poseban test trakom. Ako bilo koji sumnja na prisutnost bolesti preispitivanje obavlja se u Endocrinology klinici. Ako je dijagnoza potvrđena, pravi tretman je propisan.

Posebne teškoće dijagnosticiranja u tipičnim slučajevima uočeno adrcnogcnitalni sindrom. Međutim, u kliničkoj praksi, ova patologija se često dijagnosticira kasno, unatoč činjenici da je bolest pod VDKN ranih manifestacija. Na temelju statističkih podataka, 43,3% bolesnika s oblikom muškosti ACS dijagnoze provedena je u kasnijim fazama bolesti.

Do danas, pomoć u identificiranju AGS ima obiteljsku povijest. Uz to, postaje jasno, da li u obitelji slučajeve u kojima su bebe umrle zbog bolesti konjske kuge. Ako je novorođenče pronađeno nenormalan razvoj spolnih genitalija, potrebno je saznati da li je njegova majka je tijekom trudnoće, progesterona i androgena. Preduvjet novorođenče probira koji je bolestan ACS je određivanje kromosome i seks kromatina Također je potrebno provesti CT.

Osim toga, korištenje u dijagnozi testa (veliki i mali), glukokortikoid potiskuju tvari osnovne funkcije kore nadbubrežne žlijezde. Tipično, za dani uzorak se uvodi „deksametazon” jer omogućuje manifestacija umanjenje vrijednosti ACTH.

Obično, kongenitalne adrenalne hiperplazije kod muškaraca izložena dijagnoze nakon pojave 4-5 godina, jer samo iz tog razdoblja, po prvi puta, znakovi preranog spolnog razvoja. Kasno ili pogrešna dijagnoza prirođene adrcnogcnitalni sindrom, kao i nedostatku hormonske nadomjesne terapije u pravilu, dovode do smrtnog ishoda djeteta od rođenja pa do sedam dana života.

liječenje

Za stabiliziraju funkciju nadbubrežne hormon, koristi drogu na temelju glukokortikoida. Do danas, jedan od liječnika imenovanja je „Deksametozon”, njegova doza je 0,5 do 0,25 mg dnevno. Učinkovitost ovoj fazi liječenja može se vidjeti na normalan protok menstrualnog ciklusa i nastavak ovulacije, postaje vidljivo u svjedočenju bazalne tjelesne temperature, kao i sa početka trudnoće.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija i trudnoća - pojmovi koji se mogu koegzistirati. Trudnica bi trebala biti pod punim nadzorom, osobito u prvih osam tjedana, tijekom tog perioda, bazalna temperatura se mjeri svaki dan. Početkom devetog tjedna, ultrazvuk se provodi svaka dva tjedna, bilo je moguće kontrolirati pojavu povećanog tonusa miometrija. Uz prijetnju spontanog pobačaja žena propisati pripremu estrogena, poboljšava protok krvi u fetusa, kao i pomoći u praćenju statusa trudnica, kako bi se spriječilo pojavu bol u donjem dijelu abdomena ili krvarenje.

Mogućnost da nose dijete u ženu koja je nositelj ovog sindroma, je vidio kao priprema, koji je sličan prirodnom progesterona - „duphaston”. Nanesite to bi trebalo biti u prva dva tromjesečja trudnoće. Osim toga se koristi protiv grlića maternice nesposobnosti, što je posljedica adrcnogcnitalni sindrom.

Ukoliko trudnoća ne dogodi, i bazalnim podataka Temperatura ukazuju na nepostojanje ovulacije, osim glukokortikoida imenovanih „Clomiphene” 50-100 mg, počevši od petog do devetog ili tri do sedam dana ciklusa, potiče ovulaciju.

Postoje slučajevi kada žena planira trudnoću, a njezin glavni prigovori koji se odnose na prekomjerne dlakave, nepravilan menstruacija ciklusa i osip na koži u obliku pustula. Tada je glavni lijek propisan od strane liječnika, su estrogeni i androgeni, kao i „Diane-35”. Paralelno s dobivanje „Diana-35” „propisan ciproteronacetat”. Kao rezultat tih lijekova bolest povlači u roku od 3-6 mjeseci, ali oni ne uklanjaju uzrok ovog patološkog stanja.

Važno je napomenuti da glyukokordikoidy, čiji je glavni fokus je normalizacija jajnika, veliki utjecaj na dlakavost nemaju. Zanimljivo je da je oralni kontraceptivi su posljednja generacija koja sadrže progestins, imaju anti-androgeni učinak. Ove gestageni mogu pripisati „Gestoden” i „Gorgestimat”. Među ne-hormonska lijekovi su se pokazali učinkoviti „Veroshpiron”, uz liječenje patologija, to može značajno smanjiti hirzutizam.

Ako žena je dijagnoza kongenitalne adrenalne hiperplazije kasno poslije pubertal oblik čudan menstrualni ciklus bez većih kašnjenja, male manifestacije hiperandrogenemije u koži, stoga se ne daje za cilj da postane trudna, liječenje hormonska sredstva nije potrebno. Međutim, upotreba hormonskih kontraceptiva, prednost se daje onima koji imaju androgenu, kao i sa mali dio doziranje, monofazni, sa sadržajem najnovije generacije gestagena.

Liječenje narodnih lijekova

Liječenje lijekovima adrcnogcnitalni sindrom je imenovati hormona koji nedostaju, ali ako je bolest praćena abnormalnosti genitalija, a zatim ponovo hormonska ravnoteža je moguće pomoću tradicionalne medicine. to je prvo potrebno koristiti za normalizaciju proizvodnje spolnih hormona u prehrambenim proizvodima koji su bogati selenom i cinkom. Morate preispitati svoje prehrane i uključuju pšenične klice, zobene pahuljice, sjemenke bundeve, pistacije, mlijeko, češnjak, krupica, slaninu, lisnato povrće, nemasno meso, kikiriki i bademi.

Je učinkovit u liječenju hormonalnih poremećaja biljnoj medicini.

• Prijem tinktura od đurđevak, Potentilla guska, rusa i divlji pelin, kuhani u omjeru 1: 2, pomoći će vratiti ravnotežu u tijelu.
• Nenadmašna sredstva za njegove učinkovitosti u uklanjanju hormonska neravnoteža je hirudotherapy - tretman pijavicama. Pijavica slina sadrži enzime koji pomažu da stimulira proizvodnju hormona koji nedostaju tijelo.

prevencija

Jedini genetičko savjetovanje može djelovati kao preventivne mjere adrcnogcnitalni sindrom.