Adrenalna hiperplazija

Normalno, nadbubrežne žlijezde imaju puno za 14-15 grama u odraslih. Povećanje u iznosu od žljezdanog tkiva naziva kortikalne hiperplazija. Ovo stanje se javlja u nekoliko različitih bolesti.

Uzroci adrenalna hiperplazija

Hiperplazija događa kada povećana funkcionalnu aktivnost nadbubrežne žlijezde. Ako stanice izlučuju velike količine krvi određenih steroidnih hormona, debljina kortikalnog sloja postepeno povećava.

Razlog za povećanu proizvodnju hormona može biti uzrokovana:

• genetski defekt;
• uz autonomije kore nadbubrežne žlijezde;
• s disfunkcijom hipofize i hipotalamusa.

Najčešći etiološki čimbenik u razvoju adrenalna hiperplazija je prirođena mana sinteze kortizola. Ova genetska anomalija ima nekoliko različitih vrsta i čini osnovu VDKN.

Opaženo zadebljanje kortikalnih sloja kad stalno povišena koncentracija krvi tropnih hormona hipofize (ACTH, ACTH). To biološki aktivna tvar se može pojaviti na prekomjerno adenoma hipofize i karcinoma i drugih tumora.

Osim toga, zajednički nodularni hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde. Ova bolest je nasljedna. Smatra se da genetski defekt dovesti do razvoja autoimunog razaranja žljezdanog tkiva. Debela kora gubi svoju funkcionalnu vezu s hipofizom i postaje samostalna.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija

Kongenitalne adrenalne hiperplazije (VDKN) odvija frekvencijom od 1 po 12-14 tisuća novorođenčadi.

adrenalna hiperplazija nastaje zbog oštećenja transportnih proteina kore. Tih tvari koji su uključeni u složenim reakcijskim pretvorba prekursora steroidi hormona i mineralokortikoida.

Zbog nedostatka potrebnog reakcije transportni proteini transformacije nije potpun. Kortizol i ostali kortikosteroidi nisu formirane. Umjesto toga, spojevi (na primjer, androgene) se proizvode u velikim količinama.

Video: Zdravlje Vodič hiperplazija

Glavni povrede u genomu:

• protein nedostatak 21-hidroksilazu;
• Nedostatak 11 hidroksilaza;
• insuficijencija 3-beta-ol-dehidrogenaze;
• Nedostatak 18-hidroksilazu;
• nedostatak 77-hidroksilaze
• nedostatak 20-dezmolaze i drugi.

Patomehanizam tretman u svakom slučaju - to je korištenje sintetskih kortikosteroida.

Kvarove geni koji kodiraju 21-hidroksilaze struktura može postati uzrok bolesti u 90% slučajeva.

Ovaj oblik bolesti je relativno benigna, kao pohranjena u nadbubrežnoj mineralokortikoida nekoj sintezi razini. U isto vrijeme, glukokortikoidi proizveo dovoljno. Kako prevladati nedostatak razvija obrambenu reakciju - hiperplaziju. nadbubrežne stanice proizvode višak androgena. Ovaj proces aktivno razvija u maternici.

U vrijeme rođenja djeteta ima izgled karakteristične promjene i metabolički poremećaji.

VDKN osnovna oblika:

• klasični jednostavan oblik potentnosti;
• solteryayuschaya;
• neklasična obliku.

Solteryayuschaya VDKN oblik se javlja u 75% slučajeva. Njezin uzrok - potpuna odsutnost 21-hidroksilaze. U vrijeme rođenja djece s ovom bolesti imaju simptome adrenalna insuficijencija i androgen višak.

U novorođene djevojčice primijetio lažni hermafroditizam. Njihov vanjski spolni organ izgled nalikuju ljudima. Klitoris je ogroman, spojene usne i podsjetiti skrotum. Interni genitalnih organa (maternice i jajnika) u ovom bolesti imaju normalnu strukturu.

U novorođene dječake solteryayuschey obliku VDKN promatraju pomračenje kože skrotuma, povećanje penisa.

Bez liječenja, ovaj oblik bolesti dovodi do brzog zatvaranja zone rasta. Zbog toga, pacijenti trpe ozbiljne niski stas.

Solteryayuschaya oblik ima kortikosteroida nedostatak simptoma:

• pospanost;
• pospanost;
• slab apetit;
• dehidracija;
• niski krvni tlak;
• mučnina.

Ako u prvim danima liječenja ne pokrene, onda postoji visok rizik od smrti pacijenta.

Jednostavno virilnoe VDKN oblik je povoljnija. U ovoj bolesti, promatra ukupna odsutnost 21-hidroksilaze. Glukokortikoidima i mincralkortikoidni proizveden u nekoj količini. Pacijenti su simptomi povećane sinteze muških hormona. ali znakovi adrenalna insuficijencija (Hipotenzija, mučnina, dehidracija) nije primijetio. Bez liječenja, ovaj oblik dovodi do teških problema u mentalnom i seksualne sfere u žena.

Ne-klasični oblik VDKN - blagi nedostatak 21-hidroksilaze. Pri rođenju bebe postoje očiti znakovi bolesti. Glukokortikoida i mineralokortikoidni sintetizirati u normalnom volumena. Višak androgena mogu se pojaviti tijekom adolescencije. Pritužbe se javljaju kod djevojčica i mladih žena. Do liječnika za liječenje pacijenta za liječenje neplodnosti, poremećaja menstruacijskog ciklusa, pretjerani rast dlaka na licu, akne.

Liječenje svih oblika kongenitalne adrenalne hiperplazije - konzervativne.

nodularni hiperplazija

Nodularni adrenalna hiperplazija je naslijedio u autosomno dominantno način. Povrede na razini gena dovode do razvoja autoimunih agresije. Žljezdanog tkiva postaje pretjerano volumen i funkcionalnu aktivnost.

Video: kongenitalna adrenalna hiperplazija

Nodularni hiperplazija je uzrok Cushing. Pogođeni nadbubrežne žlijezde proizvode velike količine kortizola i drugih glyukosteroidov. Ovaj proces dovodi do razvoja sindrom Cushing.

Pacijenti primijetio:

Video: kongenitalne adrenalne hiperplazije. Dječak ili djevojčica?

• pretilosti;
• slabost mišića;
• mentalnih poremećaja;
• hipertenzija (otporni na liječenje);
• prekomjerni rast dlaka na tijelu;
• oštećenja kože (strija);
• Sekundarni dijabetes;
• Više šupljine;
• spontane frakture kostiju.

Liječenje nodularnog hiperplazije održan endocrinologist. Razvijen radikal i konzervativne terapije.

ACTH posredovana hiperplazije

tropskim stanice hipofize proizvode hormone koji stimuliraju perifernu endokrine žlijezde. Jedan od takvih bazičnih tvari - adrenokortikotropina (ACTH). Ako iz bilo kojeg razloga dugo vremena u krvi povećana koncentracija ovog hormona je nadbubrežne žlijezde prolazi hiperplaziju.

Pacijent se pojavljuje sve tipične simptome Cushing.

Višak ACTH slučaj s Cushingov sindrom bolesti i izvanmaternične ACTH. U oba slučaja, poželjno je tretman za liječenje ove bolesti.