Poljska sindrom

Engleski patolog opisao sindrom već 1841. Međutim, do sada u medicinskoj literaturi postoji nekoliko slučajeva (za vrijeme od prvog opisa ove bolesti širom svijeta objavljene samo 500 slučajeva), tako da postoje određene poteškoće u dijagnostici ovog sindroma. Prema klasifikaciji, pripada skupini ne-nasljednih sindroma, uz prisustvo više prirođenih mana razvoja znakova.

Epidemiološka analiza opisano 50 slučajeva svjetske poljski sindrom pokazuje da je učestalost pojave među spolovima apsolutno identični. To podupire pretpostavku da je ova patologija nije na bilo koji način bave sa spolnim kromosomima. Međutim, do danas je baština u Poljskoj sindrom je nepoznat. No, otkrili da prisutnost ove patologije je jedan od roditelja, rizik od pojave dijete je gotovo 50%.

Anatomije na Poljske sindroma

Uzroci ovog sindroma nije potpuno poznat. Međutim, oni su povezani s poremećajem normalan razvoj lokomotornog sustava tijekom embrionalnog razvoja ontogenetskih. To je ono što definira karakter podrijetlom anatomske promjene.

Glavne značajke anatomske u ovom sindromu su:

• Odsustvo prsni mišići na jednoj strani prsa
• Potpuni izostanak ili nedovoljna razvijenost mliječnih žlijezda (ova značajka dovodi do teškog psihičke traume žensko)
• aplazija rebara, odnosno njihova odsutnost naročito je izražen u prednjem prsima
• Mijenja oblik kosti kostur prednjeg prsa.

Vrlo često, kada se Poljska je sindrom dijagnosticira i poremetiti normalnu strukturu gornjeg ekstremiteta. Oni su izražene u činjenici da je došlo do promjene u strukturi ruke na istoj strani gdje je zahvaćena polovice prsnog koša. Također se često definira sinbrahidaktiliya, odnosno hipoplazija prstiju (skraćivanje), iako neki od njih mogu biti spojene jedna s drugom. Fuzija se najčešće promatra na razini kože, nisu pogođeni ovim kosti.

Manje često otkriti i drugi anatomski manifestacija Poljske sindrom, i to:

• Nerazvijenost najširi leđni mišić, što dovodi do asimetrije bočnim dijelovima
• Nedostatak razvoja ili nije u potpunosti prsni mišić manji
• Chonechondrosternon
• rebra grba
• skolioza - zakrivljenost kralješnice
• Maldevelopment ključna kost i lopatica.

U ovom slučaju, postoji jasna uzorak - ne postoji izravna korelacija između težini postojećih anatomskih nedostataka prsa i težini bolesti gornjeg ekstremiteta normalne strukture.

Osim problema s kozmetičkim Poljska sindrom očituje abnormalnom strukture potključnih arterije - promjer na pogođenoj strani više od norme. Dakle, stvaraju se uvjeti za poremetiti protok krvi u pogođenim strani prsa, jer smanjuje ukupni otpor vaskularnog zida potrebne za normalan metabolizam plinova i hranjivih tvari između krvi i tkiva.

Anatomske karakteristike sindroma i Poljskoj su u nepravilan strukture i položaja unutarnjih organa. Ovisno o težini njihove patnje od općeg stanja pacijenta, kao što su vitalni organi mogu biti uključeni. nakon strukturu nepravilnosti mogu detektirati s ovog stajališta:

• Odstupanje srca u jednom ili drugom smjeru
• Proširuju granice srca
• Srce rotirati u smjeru kazaljke
• Nedovoljna razvijenost pluća na zahvaćene strane
• Abnormalne strukture bubrega.

simptomi

Kliničke manifestacije Poljske sindroma su izvedeni izravno iz anatomskih obilježja promatrane u ovoj patologiji. Dakle, ovi pacijenti imaju karakterističan izgled:

• Asimetrije ispred grudi
• Meko tkivo na zahvaćene strane utonuo
• Izostanak prednjem zidu u pazuhu, gdje nema prsni mišić
• Ako aplazija od prsni mišić velike grudi nerazvijena, kao da je utonuo
• Obično je dlaka ispod pazuha nije
• Ako se uzme ruku, možete vidjeti rudiment od prsnog mišića. To izgleda kao pramen vezivnog tkiva kao „napeta string”
• Rameni pojas ispravno u tih bolesnika
• Ako nema više, a prsni mišić manje, postojeći zid mana prsima postaje još izraženija, dakle, početi prikazivati ​​kroz rebra, koja ima iznimno neatraktivan izgled.

Kod žena, asimetrija prsnog koša a posebno je izražen zbog promjene normalna struktura dojke. Na zahvaćene strane potonji ima smanjenu veličinu, a to je više nego zdrav. Također, postoji svibanj biti odstupanja u bilo kojem smjeru, to jest, bočni pomak. Ali oni su rjeđi od okomite na statistici. Vrlo rijetko se može promatrati i amazia, odnosno potpuni izostanak raka dojke. Takva varijanta poljski sindrom predstavlja posebne poteškoće u kirurško liječenje.

Prisutnost odstupanja u unutarnje organe, lokaliziran je u prsnoj šupljini, dovodi do dodatnih kliničkih znakova. To su sljedeći:

• srčane aritmije
• Osjećaj poremećaja u sternum
• Ponavljajući bol u srcu
• daha
• Tendencija da bubri u nazočnosti abnormalno strukture bubrega.

dijagnostika

Popis skeniranje s poljskog sindromom mogu prepoznati različite izvedbe ove patologije. Oni su podijeljeni u nekoliko skupina. Za obavljanje takve diferencijacije je obično prilično objektivni (palpacija i vizualni pregled) i rendgenski pregled. Ova klasifikacija je potrebno odrediti kirurški pristup pacijenta skrb.

Dakle, peraje mogu imati sljedeće promjene:

• Promjena rebra su odsutni, odnosno struktura njihove normalne
• Rebra su nerazvijena, ali oni nemaju udubljenja
• Oblik rebara mijenja
• Postoje koštanim defektima na rubovima.

Video: Poljska sindrom kirurgija dio 2

Relativno veliki prsni mišići su sljedeće opcije:

• Hipoplazija na veliki prsni mišić
• Nepostojanje nekih njegovih dijelova
• Ukupni manjak mišićne snopove mišića.

stanje kože i debljina potkožnog masnog tkiva - to je još jedan kriterij:

• Normalna koža, debljina potkožnog masnog sloja manje od normalne
• Koža je tanka i potkožno masno sloj je odsutan.

Posljednji kriterij - mliječne žlijezde, njen položaj i veličina:

• Željezo normalne veličine i tipičan položaj
• Željezo smanjen u veličini
• Puni hipoplazija dojke i poremećaja na točke pričvršćenja - bočni vertikalni ili distopije
• Potpuna odsutnost klice dojke, uključujući i bradavice, na zahvaćene strane.

U složenim slučajevima preporuča dijagnostičko računalo tomografija i ultrazvuk, osobito za procjenu promjer potključnih arterije.

Diferencijalna dijagnoza prvenstveno se izvodi s Mobius sindrom, koji je opisan patologija je vrlo slična. Potonji se temelji na nedostatku punom razvoju nuklearne strukture facijalnog živca. Slične osobine dva sindroma su:

• aschistodactylia
• Skraćivanje prstiju
• Nerazvijenost prsnih mišića
• mana dojke.

Međutim, osobine koje su karakteristične samo za patologija opisanih Moebius su:

• maska ​​poput lica
• otvorena usta
• Širom otvorenih očiju
• Nedostatak lica bore, čak i sa djetetom koje plače i nekoliko drugih.

Liječenje i operacija

Glavno mjesto u liječenju Poljska sindrom, kongenitalna ili ruba mišićna mana, s obzirom da se kirurške metode. Njihov glavni zadatak - da biste prilagodili postojeći estetski problem. Međutim, u većini slučajeva, predložena tehnika ima izuzetno složena, tako da nisu svi prsišta i plastični kirurzi uzmi ovu operaciju. Osim toga, to je napomenuti da postoji određeni rizik od operacije komplikacija. Dakle, njegova frekvencija ovisno o složenosti kliničkom slučaju kreće se od 10 do 20%.

Postoje određene indicije za kirurško liječenje Poljske sindroma. Oni su podijeljeni u dvije glavne skupine:

• medicinski
• Kozmetički.

Medicinske indikacije - to su uvjeti koji ometa normalne ljudske aktivnosti zbog izravnih prijetnji njegovu životu. Oni uključuju plućnu hipoplaziju zbog kompresije, srčani normalni položaj u prsnoj šupljini. Važan kriterij u ovom slučaju je redukcija kardiovaskularnih respiratornog parametara koji identificira funkcionalne dijagnostičkih postupaka (spirography, Doppler, bicikl ergometry i drugi).

Skupina kozmetičkih indikacija uključuju sljedeće:

• Izraženo rebra oštećenja koja dovode do poremećaja normalnog udisaju
• Tok obliku struktura prsnog koša koji odgovara drugom i trećem stupnju abnormalnosti.

U praksi, u pravilu, ne postoji kombinacija medicinskih i kozmetičkih indikacija. Međutim, kirurško liječenje je kontraindiciran u teškim dijabetesom, hematoloških zloćudnih bolesti i drugih bolesti, gdje je rizik od operacije je vrlo visok.

Glavne metode dostupne zamjena mana aplazija i su kako slijedi:

• Rebro mana je zatvoren vlastite koštanih kalema
• Umjetno stvaranje grudi kože i mišića zaliske.

Video: Bodybuilding MOTIVACIJA POLJSKA SINDROM (PRSA&BACK)

Problem ovdje je dovoljno da je donator vlastiti metodologija traumatičan, jer dovode do oštećenja tih dijelova tijela poklopcu koji se uzima za plastiku. Osim toga, učinak ne postiže se konture uvijek pohranjen za dugo vremena, tako da postoji stvarna potreba za ponovljenim plastične operacije.

Zamjena nerazvijen ili nema prsima mišića u plastičnoj kirurgiji obično javlja putem veliki leđni mišić. Međutim, problem je u tome da se u sindromom Poljska posljednji previše često nije u potpunosti razvijen.

Nedavno, za rješavanje gore navedene probleme počeo koristiti nove metode korekcije. Na mnogo načina oni su povezani s intenzivnim razvojem kemije polimera u medicini. Moguće je stvoriti jedinstveni implantata grudi i prsni koš.

Arthroplasty u poljskom sindroma osobito prikazan u slijedećim slučajevima:

• Oštećenja jedan ili dva rebra
• Lijevak prsa Prvi stupanj pod normalnim kardiorespiratornu izvedbe
• Lijevak prsa drugog stupnja, ako pacijent odbije radikalne operacije
• Različite verzije odsutnosti veliki prsni mišić
• Hipoplazija dojke
• Asimetrija prsnog koša.

Obično, operacija se provodi u nekoliko faza, odnosno prva operacija, i kroz vrijeme - ostalo (može biti potrebno i što je veći broj kirurških zahvata). Prva operacija je usmjeren na otklanjanje rubove kvar i vratiti normalnu strukturu kostiju polovica prsa. Kao rezultat toga, to vam omogućuje da se ponovno uspostavi normalnu krutost prsnog koša. Drugi korak uključuje poboljšanu estetski rezultat. Za ovu simuliranog grudi, na primjer, uz pomoć implantata (posebno kod žena), koji je održan mioplastika. Istovremeno se može provesti prste zahvaćene gornje ekstremitete, prilagodbe strukture - oni produljiti i isključeno kože puta između njih.

Što liječnik tretira

Liječenje sindroma je Poljske liječnika zajedno dvije discipline - plastična kirurg i torakalne kirurg. Za kozmetičke korekcije brahisindaktilii nacrtana ortopedski kirurg.