Sarkoidoza može dovesti do invalidnosti

Je multisistemska upalna bolest s nepoznatom uzroku i pojavu stanja koje utječe na sve organe, posebno pluća i prsnog limfnih čvorova.

Prvi slučajevi su prijavili dermatolozi, 1899. norveški Beck opisao je kožna bolest za koju je karakterizirano tuberculoid strukture, onda je to bolest postala poznata kao sarkoidoza Boeckkroz. Ovaj pojam je došao u uporabu nakon 1948.

patogeneza

Bolest karakterizira formiranje granuloma epithelioid stanica na pogođenog organa. Oni mogu oštetiti srce, pluća, jetre, kože, očiju, živčani sustav, skeletnih mišića, parotidnoj žlijezdi, mliječne žlijezde, i dr. (Osim za nadbubrežne žlijezde, koje nisu opisane u porazu slučajeva).

Sarkoidoza granulomi imaju sljedeće karakteristike: diskretan, kompaktan, nema kazeozne nekroze, ujednačenost, oblina. Granulomi karakteriziranih pretjeranom imunološkog odgovora domaćina na antigen, što je teško uspostaviti. Od sarkoidoznyh poraza do sada nije dodijeljen bilo bakterijske ili virusne ili gljivične antigen.

Ova bolest nije ni rak, niti autoimuna bolest je benigni proces. Međutim, i genetski i okolišni čimbenici čini da igra ulogu u razvoju bolesti, kao što je dokumentirano obiteljske povijesti bolesti.

T-stanice imaju važnu ulogu u razvoju bolesti, jer oni distribuirati pretjeranu stanični imunološki odgovor. Nekog nepoznatog razloga, postoji niz stanica CD4 +, što je popraćeno otpuštanjem interleukina IL-2 u područjima djelovanja bolesti. Povećanje proizvodnje Th1 citokina, kao što je interferon, to je također obilježje.

Osim toga, makrofagi proizvedeni faktor nekroze tumora (TNF) i TNF receptora postavljena i sudjeluju u formiranju granuloma. Ključna uloga TNF u širenju upale je pokazao anti-citokinskih terapije su učinkovite u liječenju ove bolesti.

Patogeneza je akumulacija B-limfocita, čija prekomjerna aktivnost očituje se u proizvodnji imunoglobulina. Plućni granuloma fiksnim akumulacije B-limfocita, akutni oblik je također bila povezana s hipergamaglobulinemijom plazmi.

Prevalencija bolesti varira od 1 - 40 slučajeva na 100.000 stanovnika. Ill pogodno 20 - 40 godina, omjer muških i ženskih oko 1: 2, odnosno, i plućnih lezija i veća smrtnost među oboljelim ženama. Bolest se često može pojaviti implicitno ili dijagnosticirao kao tuberkuloze.

Klinika i dijagnostika

Simptomatologija široko varira ovisno o opsegu i težini angažman organa. Oko 5% slučajeva su asimptomatski (nalazi se nasumično na prsima radiografiju). U 45% slučajeva, postoje zajedničke pritužbe: vrućica, anoreksija.

Simptomi dišnog sustava (otežano disanje s napora, bol u prsima, kašalj, kašalj krv) zabilježen je u 50% pacijenata. Za Lefgrena sindrom karakterizira kombinacija simptoma: vrućica do 39 ° C, bol u zglobovima, intratorakalni limfnih čvorova.

Dermatološki manifestacije mogu uključivati ​​sljedeće:

1. eritema u benignu manifestacije;
2. celulitis donjih ekstremiteta s bolnim, eritema kvržica (često s Lefgrena sindrom);
3. Chilblains lupus (specifičnija oštećenja kože se promatra u obliku kronične progresivne);
4. osip kože na nosu i obrazima ljubičaste;
5. maculo-papularni osip.

Ozljede oka prijete sljepoću, ako se ne liječi, može se prikazati kako slijedi:

1. Prednji ili stražnji granulomatozne uveitisa;
2. konjunktive lezija.

Granulomatoznih lezija od srca može uzrokovati različite stupnjeve blokade i aritmije, zatajenja srca zbog kardiomiopatije i sindrom iznenadne smrti.

U 20 - 45% bolesnika su uvećane limfne čvorove, slezenu.

Sudjelovanje u procesu granulomatoznom pluća promatrana u 90% pacijenata, iako su uočene kliničke manifestacije u samo 40 - 60%. Na temelju ove klasifikacije se provodi simptom progresije bolesti.

Razmislite korake:

1. Faza 0 - normalna plućne rendgenski podaci;
2. Faza I - bilateralni limfadenopatija;
3. Faza II - bilateralne limfadenopatija i infiltrati;
4. III faza - prisutnost infiltrira bez limfadenopatijom;
5. Korak IV - plućna fibroza.

Dijagnoza bolesti se temelji na procjeni kliničke slike bolesti i plućne radioloških ispitivanja mogu se koristiti kompjutorizirana tomografija. U većini slučajeva dijagnoza zahtijeva biopsiju za elemente za otkrivanje granuloma. Endobronhijalni biopsija potvrđuje dijagnozu visoke točnosti, može biti pozitivne rezultate čak iu odsustvu radioloških znakova.

Laboratorijski testovi nisu informativan za dijagnozu. Ponekad je krv promatrana leukopenija, limfopeniju i monocitoza, ESR povećao u razdobljima pogoršanja.

liječenje

Mnogi pacijenti ne zahtijevaju liječenje, a njihovo stanje poboljšava spontano, postoje spontane remisije, tako rano liječenje je neprimjereno. Tretman je odabran u skladu s individualnim indikacije. Budući da je uzrok bolesti nije pouzdano utvrđeno, sistemska terapija patogen u prirodi.

Glavni je postupak liječenja kortikosteroidima terapija, što pokazuje visoku efikasnost. Steroidni hormoni potiskuju upalni odgovor i sprječavanje fibroznih transformacije sarkoidni granulome.

Važan element liječenju pacijenata je kontrolirati nuspojave terapije koje mogu biti vrlo teško oboljenje. Većina pacijenata tolerirati kortikosteroidne terapije na zadovoljavajući način i na potrebu manje ispravke simptomatskih nuspojava u prvih nekoliko mjeseci uzimanja hormona.

Međutim, neki pacijenti mogu se razviti komplikacija, - steroidni čir gastrointestinalnog trakta, hipertenzije, katarakta, povećanje intraokularnog tlaka, hiperglikemiju, pretilost, hipokalijemiju, polumjeseca lice, adrenalne insuficijencije, osteoporoze.

U hormonska terapija neučinkovitosti ili nemogućnosti primijeniti svoje uobičajeno koriste imunosupresori, posebno citostatici (azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid). Oni se također mogu koristiti u kombinaciji s niskim dozama kortikosteroida. Međutim, ti lijekovi su otrovni i izazvati komplikacije poput malignih tumora, što ograničava njihovu uporabu.

Često, osobito u DBC, koriste antimalarici (klorokin, hidroksiklorokin, hingamin, delagil) 0,25 g 1 - 2 puta na dan. Trajanje perioda liječenja je od 2 do 9 mjeseci. Primjena ovih preparata temelji se na njihovoj imunomodulirajući djelovanja.

Oni se koriste u liječenju kožnih lezija, hiperkalcemija, neuro sarkoidoze, koštanih lezija. Hydroxychloroquine može biti djelotvorna u liječenju bolesti s kostiju lezije. On inhibira kemotaksiju eozinofila, neutrofila i inhibira kretanja komplement-ovisnom reakcije „antigen-protutijelo”.

Anticitokin terapija uključuje uporabu lijekova koji djeluju na faktor tumorske nekroze (TNF). Ova grupa može uključivati ​​pentoksifilina, infliksimab, talidomid, metotreksat, azatioprin. Infliksimab i talidomid se koriste u otpornija na steroidima i imunosupresivi oblika bolesti, osobito u lezijama kože.

Infliksimab je učinkovit za liječenje pacijenata s sistemskih očitovanja kao perfrigeration erythematosus (jedna vrsta sarkoidni Beck), uveitis, jetre i neurosarcoidosis. No, kada se koristi, postoji rizik da se ponovno aktivirati tuberkuloze i drugih zaraznih, virusnih i gljivičnih oboljenja.

NSAR su indicirani za artralgije i drugih reumatskih tegoba, kao i manjih plućne bolesti. To uključuje naproksen, ibuprofen, flurbiprofen, ketoprofen, indometacin, acetilsalicilnu kiselinu. Bolesnici s 0 - Ja pozornici rijetko trebaju ove pripreme.

Tokoferol (vitamin E) se koristi kao antioksidant terapiji s 300 mg / dan. Koristite narodnih lijekova samo na savjet i pod nadzorom liječnika.

U ranim fazama primijenjene iscjedak dijeta koja ima antioksidativni učinak, potiče kore nadbubrežne žlijezde, a također pruža imunosupresivni učinak. Prema nekim istraživanjima, 30 - 80% bolesnika, ovisno o pozitivnim dinamike bolesti nakon dva tjedno puni i zatim redukcijskim razdoblja gladovanja. To istovar terapija treba provesti u bolnici.

Prognoza je često povoljniji. U kronično trenutnom ozbiljnom prognozom. Pacijenti s kroničnim sakroidoza pluća imaju invaliditet. Ukupna stopa smrtnosti je manji od pet posto pacijenata koji primaju tretman.