Brugada sindrom

Studija kardiologa uzrokuje iznenadne srčane smrti kod ljudi bez koronarnih arterija lezije su doveli do otkrića ovog fenomena, kao Brugada sindrom. To je, smatra se glavnim „krivac” iznenadna smrt polovice osoba ispod 40 godina starosti, koji nemaju teške arterosklerotsko vaskularna bolest i srce provjeriti više puta i smatra zdravom po svim kriterijima.

Izolacija Brugada sindrom kao zasebna bolest subjekata u ICD-10 kod I 42.8 u podskupini „ostali kardiomiopatije” može se smatrati nekom vrstom proboj u dijagnostičkoj razini. Uostalom, mnogi od postojećih metoda nije dostupna prije pola stoljeća. Liječnici mogu se voditi samo po rezultatima post mortem pregleda.

Na razmatranju potrebe sindroma kao zasebna bolest, rekao kardiologa Atlanta u 80-ih godina prošlog stoljeća, kada je registrirana s neobičnim „skok” u učestalosti iznenadne smrti kod mladih ljudi azijskog porijekla.

Ono što se zna o prevalenciji?

Prevalencija Brugada sindroma varira u različitim krajevima svijeta po pojedinim slučajevima i do 10 posto od 10.000 stanovnika. Češća je u južnim i azijskim zemljama, barem - među Europljanima (u populaciji Laos - 1 slučaj po 10 000, Tajland - 2,6 -3,8).

Promatranja su pokazali zanimljiv uzorak: nema manifestacija sindroma u Afroamerikanaca

U ruskim regijama, najveći broj slučajeva, ljudi iz Kavkaza. Većina bolesti izvijestio među ljudima. Rijetko naći slične prekršaje u djece i adolescenata.

Poznati braća Brugada?

Po prvi put opisom slučaju smrti trogodišnje djevojka od iznenadnog napada aritmije na pozadini neuspješnog uporabe lijekova i korištenje pacemaker. To je navedeno kombinaciju simptoma: gubitak svijesti, i ventrikularne fibrilacije. Autopsija je potvrdio nedostatak organske bolesti srca i krvnih žila.

Godine 1992, španjolski kardiolozi, tri brata Brugada (oni sada rade u raznim klinikama), pridružio veliki broj obiteljskih slučajeva u kliničkoj i elektrokardiografskih sindrom s visokim rizikom od iznenadne smrti.

Oni su proučavali i objavio studiju osam takvih slučajeva. Šest muškaraca i dvije žene imali povijest čestih epizoda gubitak svijesti s aritmijama i pojave kliničke smrti.

Kako bi se isključila bolest srca su provedena: EKG stres test, angiografija, ehokardiografiju, pokazatelji edektrofiziologicheskie studirao. Četiri uspjeli napraviti biopsiju miokarda.

Tijekom napada praćenjem snimljene upareni PVC-a s prijelazom u ventrikularne tahikardije. Gotovo svi pacijenti su napadi dogodili u večernjim satima i noću. Ovaj ritam potvrdila je ulogu vagus živcu u revitalizaciji aritmija (na akutne ishemije miokarda češći jutarnje).

U budućnosti, četiri bolesnika provedena je elektrostimulator implantacija, u dva dobrim rezultatima liječenje blokatorima. Jedna prima terapiju i amiodaron diphenylhydantoin s istovremenim električne stimulacije. Drugi je iznenada preminuo tijekom pejsmejkera implantacije.

U omogućen braću kardiologa dobiveni podaci izdvojiti Brugada sindrom s EKG i određenih kliničkih simptoma.

Suvremeni pogled na patogenezu Brugada sindrom

Klinički i elektrokardiografske znakovi ukazuju paroksismalne naglu promjenu normalnog srčanog ritma na ventrikularne tahikardije, koji su više vjerojatno da će uzrokovati smrt osobe. Kako se zdravo srce ide u smrt?

Proučavanje ove pojave dovela je do rasvjetljavanju genetičkih uzroka bolesti razdražljivost stanica miokarda (miocite). Utvrđeno je da su određene genske mutacije uzrokuju promjene u proteinski-transportnih esencijalnih elektrolita koje pružaju elektrokemijski proces uzbude. Ovi uključuju natrij, kalij, kalcij i magnezij.

Obično je određeni odnos koncentracije i iznutra i izvan stanice proizvodi akcijskog potencijala.

Rad kalij-natrij „pumpa” omogućuje normalan ritam kontrakcija miokarda

Kada Brugada sindrom blokiran natrij unos miocite. To ga čini nemoguće organizirati potrebnu opuštanje mišića. Ispostavilo se da se najviše osjetljivi na desnu klijetku. To je u ovoj zoni je formirana abnormalnom aktivnošću uzrokuju pobude paroksizmima.

razlozi

Jedini uzrok Brugada sindrom je nasljedna predispozicija. Metoda prijenosa naziva se autosomno dominantno. To znači da je genetski potez nužno ide na dijete s vjerojatnošću od 50%, ako je jedan od roditelja.

Mogućnost otkrivanja bolesti je visoka u:

• Mladi ljudi, ako obitelj već slučajeva nejasnim iznenadne smrti prije dobi od 40 godina;
• Osobe koje pate od neosnovanog nesvjesticu;
• pacijenata s već postojećih paroksizmalne ventrikularne tahikardije.

U ovoj skupini, rizik od ne-koronarne iznenadne smrti je vrlo visoka.

Koji simptomi ukazuju Brugada sindrom?

Klinički inačice omogućuju izdvojiti 2 oblika sindroma:

• Sinkopa - događa s gubitkom svijesti;
• bessinkopalnuyu - bez gubitka svijesti, gotovo bez prigovora osoba ne pokazuje.

Odnos kliničkih simptoma na stupanj oštećenja natrijevih kanala:

• ako povrijeđeno manje od ukupnog broja kanala promjena stopa pojavljuje samo nakon primjene tvari s blokirajući učinak na natrijeve kanale;
• s više rasprostranjenog lezije napada završava iznenadne smrti.

Klinička slika „uspješnog” napada se sastoji od nekoliko značajki i simptoma:

• često prethodi fizički i emocionalni stres, groznica s infekcijom, konzumiranja alkoholnih pića;
• omiljeno doba - kasno navečer i noću (u stanju borbe utvrđena je na 87% bolesnika tijekom dana - 13%);
• Odjednom je opća slabost;
• vrtoglavica;
• Stanje sedžde;
• osjeća podrhtavanje u predjelu srca;
• „Treperenje muhe i točkice” pred očima;
• jaka znojenje.

Gubitak svijesti traje ne više od 30 sekundi, možda se grčevito smanjenje ud

Na kraju napada je se potpuno oporavio svijest, žrtva adekvatna. U 11% bolesnika klinički napad uzrokuje smrt, ishod ovisi o obavlja neposrednom reanimaciju.

Dijagnostički kriteriji patologija EKG

U početku su postojali uvjeti za dijagnozu Brugada sindrom samo EKG manifestacija. U tu svrhu, film bi trebao biti:

• slika nepotpune ili potpune blokade pravo blok zajedničke grane;
• podizanja krajnji dio kompleksa ventrikularne QRS pri prijelazu na ST segment (depolarizaciju povreda);
• podizanje interval ST više od 1,5 mm od crte konture da formiraju oblik „sedlo” ili „krovni”.

Često oblik od „svoda” nastaje kad sinkopa sindrom varijanta, a „sedlo” - kada bessinkopalnom.

Sve promjene moraju biti registrirana samo u pravim precordial vodi (od V1 do V3)

Dijagnoza u djece je teško jer su EKG znakovi otkriven nakon pet godina.

Značajke praćenje EKG treba slijediti kako bi se povećala otkrivanje lezija simptoma:

• ako su identificirani EKG u prisutnosti nesvijest patologija napada, preporuča se napraviti kopiju s instalacijom EKG elektroda na desnom rubu 2 boda viši nego što je normalno;
• Holter monitoring omogućuje da popraviti kratkoročni stopu neuspjeha na ventrikularne tahikardije tijekom dana i u snu;
• Test sa ECG nakon intravenske primjene blokatora natrijevih kanala (prokainamid, Ajmaline) se izvodi samo kada je pripremljen oživljavanja stanja, smatra se pozitivnim simptomima paroksizmu komore.

druge studije

Za dijagnozu potrebno je isključiti druge uzroke gubitka svijesti. To zahtijeva:

• savjetovanje neurologa;
• drži ultrazvuk mozga;
• magnetska rezonancija mozga.

Da biste dobili preciznije informacije o promjenama u desne klijetke srca u bolnici provela transezofagealnoj stimulacije sa snimanja EKG.

liječenje

Patogenetskih tretman za Brugada sindrom još. Svi termini su usmjerene na sprečavanje napada, olakšanje od ventrikularnih aritmija i prevenciju iznenadne smrti.

Antiaritmici su ograničeni na korištenje:

• Klasa 1A - on se tretira Ritmodan, kinidin, Dizopiramid, Cordarone, Amiodaron;
• -blokatori - propranolol.

Snažno kontraindicirana lijekova s ​​učinkom blokiranja natrijevih kanala: prokainamid, propafenon, Ajmaline.

Najučinkovitiji način liječenja smatra instalirati poseban elektrostimulatora srca-kardioverter. Intra elektrode su postavljene. To može prepoznati aritmije i povezani samo u napadu nakon čega slijedi aktivacija srca.

preporuke kardiolog

Bolesnici s Brugada sindrom ili sumnja se preporučuje:

• ne preopteretiti sebe za vježbanje, vježbanje, fitness;
• izbjegavajte stres, nervozu i emocionalne situacije;
• Zabranjeno pušenje, eliminirati bilo kakve alkohol (uključujući pivo);
• planirati rekreacije na otvorenom;
• suzdrže od stimulacije pića (kava, gazirana freshes);
• pridržavati načela uravnotežene prehrane (manje životinjskih masti, više ribe, povrće, voće.), ne prejesti;
• uzeti aritmija za život, viđen od kardiologa (tamo gdje imaju arrhythmology), nakon instalacije kardioverter - srce kirurg.

Promjena pacemaker je potrebno nakon isteka njegovog rada

pogled

Čak i sa suvremenom liječenju do 11% bolesnika s dijagnozom umiru iznenada u naredne 3 godine. Slika je smanjena u usporedbi sa sadašnjim braće Brugada u 1992 (30%), ali je i dalje značajan rizik od iznenadne smrti i gubitak mladih ljudi.

izborna smrtnost od tih bolesnika kao što su dob i spajanje koronarne promjene još nisu dostupni.

Što članovi obitelji?

Ako jedan član obitelji dijagnosticiran, a ostatak bi trebao proći preporučenu pregled i uzimanje droge kao profilaktička mjera.

planiranje dijete zahtijeva posjet genetskog savjetovanja i donošenja razumnih odluka o njegovoj budućnosti. Žene tijekom trudnoće i poroda provodi se vrlo pažljivo, često se mora držati u specijaliziranoj jedinici. U slučaju simptoma napada tretman će biti usmjeren prije svega na očuvanje života majke.

Uz Međunarodni fond za Brugada sindrom rade ruski istraživački institut za pedijatriju stručnjaka u Moskvi. Liječnici s pacijentima, s obzirom na mogućnost konzultacija. To stvara bazu podataka (Međunarodni registar) za molekularno genetičke studije. Proći ispit se preporučuje za sve pacijente s opskurnim epizoda gubitka svijesti, disfunkcionalne obiteljske povijesti.